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作者: 科林助听器听力师
遗传性听损并不等于”先天性听损” (congenital hearing impairment)。先天性听损是指出生时就发生的听损,其中当然由基因遗传所引起的占有相当大的比重,但是其他因素如母子病毒垂直感染、高胆红素血症、出生体重小于1500公克之早产儿、曾得过细菌性脑膜炎或脑炎、颅颜畸形、周产儿时期或新生儿时期有严重缺氧病史、使用潜在性耳毒性药物等,都有可能导致先天性听损。另一方面,遗传性听损的病人,也不全是先天性听损,因为一部份病人于出生时听力可能为正常或接近正常,随年纪渐长才逐渐变差。另外还有一种怀孕时期被巨细胞感染(CMV)的新生儿也有可能在年纪渐长后才出现听损。
带有GJB2基因变异的个案,听损的程度通常是不太恶化或恶化极慢的;而带有SLC26A4基因变异的个案,临床上则常合并大前庭导水管,以及反复发作的波动型听力丧失;而带有粒线体12S rRNA基因变异的个案,听损的程度则会随着年龄增长而逐渐变差,尤其是若接触到胺基酸甘醣体这一类的抗生素(诊所打针常用!),听力就会立刻变差。
作者 : 专业听力师林宜锋
学历 马偕医学院听力暨语言治疗学系 马偕医学院生物医学研究所硕士
经历 现任科林助听器教育训练听力师 现任Morear3D打印 特约听力师 曾任科林助听器中和门市听力师 曾任 台大医院驻点听力师 曾任 马偕医院实习听力师 台湾听语学会会员 台北市听力公会会员 国家高考合格听力师 助听器学专业教育书籍编辑